ある生物学者の不可思議な心臓

先天性心疾患をもつ生物学者が命についてつづるよ。

奇跡は終焉させない。

TCPC conversionを受けた人は日本にどのくらいいるのだろうか。はっきりした数はわからないが、おいらが子供の時に手術を受け、おそらく日本で最もフォンタン手術の実施数が多いTJ病院では、70例あるようだ。このほかに、やはり先天性心疾患の手術実績の多いSKB病院では35例、関西で循環器専門の病院では2004年の段階で15例あるという。これ以外に、おいらが受けたNC病院を始め全国の病院でそれぞれ数例ある。以前日本全体でフォンタン手術を受けた人は4000人と医者から聞いたことがあるので、その一割400人くらいがTCPC conversionを受けたのではないかと思う。

 多くの研究で、旧式(APCフォンタンやLateral tunnelフォンタン)より、心外導管型のTCPCフォンタンの方が、長期予後が良いと報告されている。実際おいらも、APCフォンタンからTCPCに転換したことで、心臓の状態はかなり安定した。今こうして元気に過ごせるのは、再手術を受けたからに他ならない。だが、本当にTCPCフォンタンの長期予後が良いのかは少し疑問がある。

 まず、TCPCフォンタンの歴史が浅く、本当の意味で長期予後を観察できていない。TCPCフォンタンを受けた人はまだ長い人でも術後10数年といったところだろう。それに対し、APCフォンタンを受けた人はおいらのように術後30年近く経っている人もいる。それだけ長くたてば、合併症などが出てくることも否めない。おいらに合併症が出たのは、術後25年経った時だった。TCPCフォンタンもそのくらい経てばそれなりに合併症が出てくる可能性はある。実際、TCPCフォンタンを受けたのに術後10年ほどでPLEや不整脈などの合併症が出てきている人が結構いるようだ。そうした人が増えたことによって、フォンタン術後症候群が難病指定されるに至ったと思われる。

 だが、一方別の見方もできる。TCPCフォンタンはAPCフォンタンと比べ手術が容易な為、より心臓の状態が悪い人にも適用されている可能性がある。それに対し、APCフォンタンは難しいため、心臓がそれに耐えられるほど状態が良い人にだけ行われてきた。だから、おいらはAPCフォンタンを受けられただけまだ良い方だったのだろう。もしそうだとすれば、TCPCフォンタンを受けた人の中には心臓の状態が悪い人も含まれ、その人々は合併症が出やすいのかもしれない。

 真実はわからない。しかし、どのタイプのフォンタン手術を受けたにせよ、遅かれ早かれ合併症の発症はほぼ避けられないだろう。このブログの一番初めの頃に書いたように、奇跡の手術ではなくなってしまったのだ。だから、フォンタン術後患者の寿命は残念なことに健常者並みにはあまり望めないだろう。いつかフォンタンに変わる本当の奇跡の手術が開発されるかもしれない。おいら自身は50歳までと子供の頃から思っている。でも不思議に不安や恐怖はない。そうこうしているうちに、先日またひとつ歳をとり、50までもう10年を切った。いつかフォンタンに変わる本当の奇跡の手術が開発されるだろうか。まあそんな奇跡と、おいらが50歳までに論文を50本書くのとどっちが奇跡かな(あと30本もあるよ)。