ある生物学者の不可思議な心臓

先天性心疾患をもつ生物学者が命についてつづるよ。

APCフォンタン術患者の30年後の運命

まさに自分が該当する興味深い論文を見つけたので紹介したい。

Chin Leng Poh et al. (2017) Three decades later: The fate of the population of patients who underwent the Atriopulmonary Fontan procedure. International Journal of Cardiology 231:99–104.

この論文では、APCフォンタンを受けた患者の長期予後を追跡した。対象となった患者は1975年から1994年に手術を受け生存した215人(この他に22名の入院中死亡患者がいる)。22年から28年後の状態を記録した。結果、その間に52人(24%)が死亡した。12人が心臓移植し、39人が転換再手術を受けた。7人がPLEになった。28年間の生存率は69%。フォンタン不具合(fontan failure)状態になったのは合計95人(死亡、移植、再手術、NYHA3以下などの患者)。

 111人が心房拡大し、130人に不整脈が発生した。28年間での不整脈回避率は23%。不整脈の発生は、有意に死亡、移植、フォンタン不具合のいずれかになる確率を高めた。42人が血栓塞栓を生じていた。また興味深い点として、先天性心疾患が専門でない成人循環器医師に受診している患者の方がフォンタン不具合になりやすかった。一方で、心奇形の種類やフォンタン前の手術様式(BTシャント、肺動脈結合等)などの違いは、フォンタン不具合になるかどうかに関係しなかった。

 この論文では、約3分の2の患者が術後30年経っても生存し、その大半は不整脈を発生しつつも現在も心臓の機能が保たれていると、明るい解釈で結論付けている。また、心房肥大化と不整脈の発生が、フォンタン不具合になる前兆であるとも指摘している。APCフォンタン術は、長期予後が悪いことがわかり現在は完全に否定されてしまったが、APCフォンタン術を比較的肯定的に捉えた論文としては、珍しいだろう。

 おいらは1989年にAPCフォンタンを受けており、この論文の典型的な患者と言える。論文の結果とも見事に一致し、右心房肥大、不整脈、PLE等を発生してフォンタン不具合となり、転換再手術を受けた。そして、結論のように、今のところある程度心臓は機能し、なんとか生きている。しかし、論文ではさらに将来の予後がどうなるかは予測されていない。APCに限らずフォンタン手術を受け、中年期になった人々が今後どこまでどんな状態で生きられるのかは、誰にもわからないのだ。それはおいらのような患者が、身をもってこれから証明していくしかないのだ。このブログでは、その経験をできる限りつまびらかに説明したいと思っている。