ある生物学者の不可思議な心臓

先天性心疾患をもつ生物学者が命についてつづるよ。

フォンタン循環は、早期に重度の肝臓障害を引き起こす。

今回は、フォンタン循環の深刻な合併症の一つである肝障害について研究した論文を紹介したい。

 

Agnoletti, G., Ferraro, G., Bordese, R., et al. (2016). Fontan circulation causes early, severe liver damage. Should we offer patients a tailored strategy? International Journal of Cardiology, 209, 60–65.

 

背景:フォンタン循環が正常に機能するためには、肺動脈圧から肺静脈圧の血圧差を作るために、体静脈圧が正常値を超えて上昇する必要がある。しかしその代償として、フォンタン患者は慢性的静脈うっ血状態に陥り、肝臓は特にそれに強い影響を受けてしまう。そのため、フォンタン患者ではうっ血性肝障害、肝線維症、肝硬変、肝癌といった肝障害が多く見られるが、そうした肝臓の変化はどのタイミングで起きているかは明らかでない。

方法:64人のFontan患者(9−18歳で平均14歳。2年以内にTCPCフォンタンを受けた患者は除く)に、1〜15年の間隔で様々な検査(心エコー、腹部超音波、肝臓エラストグラフィ、心臓カテーテル法、食道胃十二指腸鏡検査、肝機能検査)を行い、MELD-XIスコアを計算した。

結果:Fontan後の最初の5年間は心拍出量は安定していたが、その後大幅に減少した。NYHAクラスは、術後に大幅に増加した。 NYHAクラスII/IIIの患者は肝静脈圧が有意に高かった一方、心室機能と肺血管抵抗は正常だった。肺動脈圧の高い患者(≥15mm Hg)ほど肝静脈圧は高く、側副血行路、食道静脈瘤、脾腫の発症率が高かった。肝硬度はほとんどの患者で最初の5年間に急速に上昇しており、その後安定した。 MELD-XIスコアは、フォンタン術後時間経過ともに増加した。肝硬変の全発生率は22%であった。

結論:以上の結果は、フォンタン循環では早期に、進行性かつ不可逆的な肝障害を引き起こすことを示している。したがって、フォンタン術直後から肝障害の予防的治療を講じる必要がある。その治療方法としては、肺血管抵抗を低下させる治療や門脈圧亢進症を管理する治療、肝硬変になった患者に対しては心臓と肝臓の併用移植を行う、あるいはフォンタン循環を放棄し中程度のチアノーゼに耐える方法、などが考えられる。

 

おいらの感想

おいらの肝臓も、肝繊維化と肝硬変化の兆候があるにも関わらず、これまであまり深刻に受け止めてこなかった。それは、定期的に受けている腹部超音波検査では症状が安定していたためもあるが、目下より深刻な不整脈やPLEの方に意識が集中してしまっていた。また、子供の頃の輸血からC型肝炎にかかっていたため、肝障害は肝炎が原因ではないかと思い、フォンタン循環との因果関係は疑問に感じていた。

 しかし、この論文を読み、フォンタン循環と強い関係があることを思い知らされた。特にショックなのは、論文の結論で述べているように、フォンタン術後5年以内という極めて早期に肝障害が引き起こされる点である。おいらも、肝障害の治療を真剣に考える必要があるようだ。とはいえ、論文で提案されていた幾つかの治療法は、できればやりたくはない。それらの治療法は、フォンタン循環そのものを否定しているようで、本末転倒に感じるのだ。フォンタン術は、一心室しか使えない心疾患患者にとって、希望の光なのである。おいらもフォンタン術を受けたからこそ今日まで生きてこられた。だから、フォンタン循環を維持しつつ肝障害を治療できる方法を願っている。

生きる姿

先月の台風15号に続いて、再び巨大台風が関東圏に向かっている。特に甚大な被害が出て、今なおその傷が癒えていない千葉県は極めて危険な状況にあり、胸騒ぎがしてしまう。どうか何事もなく無事過ぎてほしい。せめておいらの方に向かってくれないかな。まったく無責任で、島に住む人にはあまりに失礼な願いだけど、そう願わずにはいられない恩が千葉にはある。

 子供の頃、東京の下町で育ったおいらにとって、隣の千葉県もまた思い出深いところだった。父親が千葉を大好きなこともあり、よく遊びに連れて行ってくれた。朝早くから釣りに行き、木更津沖の防波堤に渡し船に乗って渡り、クロダイなどの大物を狙ったりしていた。時にはさらに遠征し、館山の美しい砂浜で30cmクラスの巨大シロギスを釣ったりもした。また春先には、春探しと称して野山に行き、草木の芽生えや虫たちを探して遊んだ。夏には、真夜中に佐倉方面に車を飛ばし、街灯に集まったカブトムシ採りをした。水田の水路でドジョウやザリガニを捕まえて、家の水槽で飼ったりもした。多くの生物に触れ、生命の面白さに子供ながらに感動していた。

 一方でそうした体験は、生命の厳しさ残酷さを目の当たりにする機会にもなった。時に、捕まえたり飼育していた虫や魚たちが簡単に死んだ。生きているときには輝きを放っていた生命が、死んでしまうと色も褪せ、硬くなったあとボロボロに崩れ、無機質な物体になってしまう。同じ物質でできているはずなのに、生きている時と死んだ時では全く別の物体に見える。とても不思議に感じ、生命とはなんなのかという疑問が心の奥底に深く刻まれた。おいらが生物学の研究者を志したのは、そうした千葉での体験が根源にあるのは間違いなかった。

 そしてまた、生命の死を見たことで、生きることに無限大な執着を示す様を目の当たりにした。全ての生物は最期まで生きることを諦めなかった。どんなに絶望的な状況でも生きようと必死にもがいた。釣った魚は口が破け内臓が飛び出ようが、釣られまいと暴れ続けた。釣りの餌のゴカイも、身体が半分にちぎられても噛みついて抵抗した。野で捕まえたバッタは口から黄色い液を吐きながら足をばたつかせ、芋虫はのたうち回り、植物でさえ鋭い葉でおいらの手を切りつけてきた。生への貪欲な姿は、決して恥じることでもみっともないことでもない。生物として生まれた以上、本質的な姿なのだ。そうした生物たちの姿は、おいらの生きる支えとなった。どんなに重い病気を持っていようが、諦めずに生きればいいのだと思えるようになった。

 おいらにとって千葉は、生物の美しさ、残酷さ、貪欲さといった多様な側面を学ぶことができた最初の舞台なのである。差し迫る台風の脅威には何にも役立たないけれど、千葉で芽生えた生物への好奇心は、ずっと絶やさず大切に育んでいきたい。何より台風に遭遇する方々の命がご無事であることを、心よりお祈りします。

静かな時間

入院しているときに、何気に大きなストレスになるのが音である。昼夜を問わず常にどこかで音がなっている。心電図モニターのピコピコ音やアラーム、ナースコールの呼び音、誰かの足跡や話声、いびき、うめき声。気になり始めると、人によっては気が狂いそうになるだろう。おいらもまた、自分自身が心電図モニターに繋がれていたときには、ちょっとした脈の乱れですぐにアラームがなってしまうため、なんとかしてくれと看護師さんに泣きついたこともある。

 それでも一般病棟はまだマシな方だ。集中治療室ICUにいるときは、凄まじい騒音の渦に身を置くことになる。ICUにいる全ての患者には心電図モニターがつけられていて、どの患者も容態が不安定なために心拍のアラームが何重にも止むことなく鳴り響いている。さらに呼吸器の音、点滴の音、医療スタッフが慌ただしく動き回る音が覆いかぶさってくる。ただでさえ痛みや苦しさに必死に耐えている状態なのに、音がその痛みや苦しみを耐え難いレベルに増幅してくるのだ。そういう状況では、誰しもがICU症候群と呼ばれるある種の錯乱状態に陥ってしまっても不思議ではない。

 こうした音の洪水から逃避するためには、音には音でかき消すしかない。おいらは、以前にも書いたポータブル音楽プレーヤーでイヤホンから音楽を聴いて、身の回りの雑音を遮断していた。特に静寂に浸りたいときには、矢野顕子のピアノ弾き語りをよく聴いていた。前に話したPerfumeとは対極にあるようなアコースティックな音楽である。完全に無音のレコーディングスタジオの中で、ピアノの音と矢野顕子の声だけが鳴っている。スタジオが広いのか音はこもっておらずとても透明感のある音で、タッチも柔らかい。普通なら息継ぎの音、足でピアノのペダルを踏む音、体を揺らす音や椅子の軋む音などの雑音がわずかでも入りそうなものが、それらは全く聞こえてこない。それだけに静寂が一層際立つのだった。

 夜寝ながら矢野顕子を聴いていると、その日一日にあったことが過ぎし日の遠い思い出のように薄れていく。たとえそれがどんなに辛く苦しく痛い出来事だったとしても、どこか懐かしさとともに和らいでいく。もう終わったことだ。今は、苦しみから解放された安らぎと静寂の時間なのだ。そうして毎晩いつの間にか眠りに落ちていった。

ラップを貼り付けた白樺のような足

おいらの身体の中で、一番人に見られたくない部分は足のスネである。胸の手術痕は、おいらにとっての勲章であり、できれば見せびらかしたいぐらいだ。身体中に常に無数にある内出血痕は、他人が見ると不気味がられるが、おいら自身は全然気にならない。いわゆる恥部も、入院で散々見せてきたのでもはや恥ずかしくなくなった。以前職場で女性職員の方に、なんなら見せましょうかとセクハラまがいのことを言ったら、当然ながら引かれてしまった。

 ではスネがなぜ見られたくないかというと、一言で言うとあまりに痛々しいからである。まず肉がほとんどなく湯葉のような薄い皮膚の膜が骨に張り付いているだけのようになっている。だから触るととても硬く、スネの中心に縦に骨が浮き出ているため、刃物のように尖っている。スネの表面はツルツル光っているが、決して綺麗なわけではない。むしろ、あちこちの皮膚がひび割れて剥がれかかったボロボロの状態である。肌の色はスネのあたりだけが黒ずみ、一見するとそこだけ日焼けでもしたかのように目立つ。こういう状態の肌は、ビニール肌だとか皮脂枯れ肌と言うそうで、極度の乾燥によって起きた肌の病気なのだそうだ。ツルツル光って見えるのはキメがなくなったためで、皮膚が張って凹凸がなくなってしまったからだ。ここまで異様な点が集まると、もはや生きている肉体には見えず、いつか皮膚が破れて剥がれ落ち、骨がむき出しになってしまうのではないかと、恐怖すら感じている。

 こうなったきっかけは、3年前の地獄入院だった。その頃のおいらは蛋白漏出性胃腸症によって全身が極端にむくんでいた。特に足がひどく、見た目がクリームパンのように破裂しそうなほどだった。そこに地獄入院が追い打ちをかけ、筋力が著しく低下したためにますますひどい状態になった。もはやむくみすぎて足の血流が滞り、足全体が壊死しそうなほど紫色になっていった。そのため入院中には、エアーマッサージ機を病院から借りて、毎晩寝ている間足に巻きつけて足を絞り続けていた。それでもむくみは解消されなかった。

 その後、地獄入院からなんとか脱し蛋白漏出性胃腸症が落ち着いてくると、全身に溜まった水が抜け始めてむくみが引いてきた。そのままちょうどいいところで安定してくれればいいのだが、水は止まらず抜け続けた。水が抜け切った後のおいらの足は、骨と皮だけになっていた。

 こんな異様な様相なのに、最近息子がスネに興味を示してくる。おいらが横になっていると、スネに顔を近づけてひび割れた皮膚をペリペリと剥がそうする。なぜだか剥がすのが面白いらしい。変わったやつだと不思議に思っていたらようやくその謎が解けた。以前おいら一家は、シラカバがたくさん自生する地域に住んでいた。シラカバの樹皮はとても剥がれやすいため、息子はよくシラカバの樹皮を剥がして遊んでいたのだ。でも樹皮を剥がしすぎたら木が枯れてしまう危険があるため、いつもやめさせていた。きっとそのころの欲求不満がおいらのスネを見て蘇ったのだろう。

 おいらのスネもまた際限なく皮膚を剥がされてしまったら、枯れてしまいかねない。仕方ないので、小さくちぎったラップを見分けがつかないようにスネに貼り付けて、ラップを剥がして遊んでもらうことにした。

中性存在

今回は、成人男性患者の恥ずかしい悩みについて少し赤裸々にお話ししたい。

 入院すると、身の周りの世話を看護師さんにしてもらう機会が多くなる。特に、手術後など寝たきりの状態になっているときは、衣服や下着の着替え、トイレ介助、体拭き、など全てをさらけ出して世話してもらわなければならない。最近は男性の看護師さんも増えたものの、日によっては女性の看護師さんが担当になることもある。おいらもこれまでに何度も女性の看護師さんに裸を晒し、時に身体中を洗ってもらったりもした。もしそんな時、おいらが男性であることを意識してしまったら、恥ずかしさで耐えられないだろう。いや、恥ずかしいだけじゃ済まないかもしれない。思わず男性の本能が出てしまい、とんでもなく気まずい状況になる可能性もありうる。これは絶対に避けなければならないし、何より看護師さんにあまりに失礼である。

 そんな状況にならないためにも、おいらが厳守している入院の心得がある。それは、自分の性別を徹底して中性にすることである。あるいは、別の言い方をすれば「患者」という性のない存在になりきることだ。特においらの場合、先天性疾患の治療ができるこども病院での入院が多かったため、性を消すのは必須とも言える心得であった。

 成人病棟に入院した場合は、看護師さんが成人患者を見慣れているため、おいらがどんな醜態を晒していようと淡々と作業をこなしていってくれる。患者と看護師さんの間にいい意味で距離感があり、おいらも患者に徹しやすい。しかし、こども病院の看護師さんは、そもそも若い女性の看護師さんが多い上、普段子供の患者と接しているためすごく親しみやすく距離感が近い。どこか保育園や幼稚園の先生のような雰囲気があり、母性本能を感じたりもする。それは、色気とは違うものの、女性であることを意識せずにはおれないのだ。そんなとき、もしおいらがちらとでも男の雰囲気を出してしまったら、その場は途端に男女の関係になってしまう。そうなるともう恥ずかしさの底なし沼にはまってしまい、ちょっと肌を触れられるだけでドキドキしてしまうのだ。

 もしドキドキしたら、入院中は携帯心電図計を常につけているため、ばれてしまう可能性が高い。女性看護師さんに接するとドキドキするなんて知れたら、病院を追い出されかねない事態である。おいらもそんな変態にはなりたくない。だからこそ、自分が男性であることを一切消し去り、中性になりきる必要がある。前回の記事で、Perfumeを聴いているのを知られるのが恥ずかしいと書いたのもそれと関係がある。女性アイドルにときめく姿はまさに男そのものであり、そんな男の一面は絶対に見せてはいけないのである。

 有毒ガスを出さず手肌に優しい中性洗剤のように、有毒な下心を出さず人に優しい中性的な存在になりたい。こんなことを入院の心得として必死に守ろうとしている時点で、おいらはすでに変態なのかな。

Perfume体操

少し時間を遡って、3年前の地獄入院の時の小話をしよう。地獄入院の時のおいらは、腰痛と腰椎圧迫骨折のダブルパンチによって、一時期寝たきりになってしまっていた。日に日に筋力を失い、痩せ細っていく体。当時おいらのリハビリを世話してくれたスパルタの理学療法士さんには、筋力を取り戻すには寝たきりの期間の3倍かかると脅され、ベッド上でできる体操を色々と指導された。スパルタ先生は一日でもおいらが体操を怠けるとすぐ見破るので、おいらは必死になって自主体操を続けた。

 寝たきりでかつ腰椎圧迫骨折の時にできる体操は限られている。腰回りを動かすことはできないので、仰向けに寝たまま腕と脚だけを動かす動作になる。腕は、バーベル上げと同じ要領で、手元にある本などの重いものを頭上に持ち上げたり下げたりをひたすら繰り返す。一番筋力が落ちた時は、軽い文庫本一冊を持ち上げるのさえ苦労した。少しずつ文庫本の冊数を増やしたり、ノートパソコンを持ち上げたりして鍛えた。脚の方は色々な動作があったが、例えば単純に片脚ずつ上に持ち上げたり、横に動かしたり、つま先を下に伸ばしたり上に伸ばしたり、膝を立ててふくらはぎを持ち上げたり下げたり、といった動作を順番に繰り返すのである。

 とはいえこれらの動作は単純過ぎてすぐ飽きてきてしまう。それぞれの動作を10回ずつやるというルールを作っても、途中で何回かわからなくなったり、惰性な動きになってきてしまう。もっと楽しく長い時間続けられる方法がないか。そう考えて思いついたのが、Perfumeの音楽に合わせて体操することであった。おいらは入院した時はいつもポータブル音楽プレーヤーを持っていった。超小型なのに何千曲も保存できるので、おいらは好きなアーティストのアルバムを片っ端から取り込んでいた。その中にPerfumeがあった。高校の頃からテクノサウンドが好きで電気グルーブなどを聴いていたこともあり、Perfumeは密かにかなりお気に入りだった。

 Perfumeの軽快なリズムに合わせながら腕や脚の動作を繰り返すと、超楽しい。まるでクラブに行ったかのように、おいらはノリノリで手足をバタバタ動かし続けた。どの曲もテンポが早いので、一曲休まずに動かし続けるとかなりしんどい。でもそれがいい負荷となり、おいらの筋力は徐々に回復していった。

 客観的に見れば、40のおっさんがベッド上でPerfumeを聴きながらバタバタ動いている姿は、ヲタ芸を見るより不気味である。しかし、当の本人は4人目のPerfumeになったつもりで踊りまくった。一応脚の細さだけはPerfume並みに細かったかもしれない。ただあまり張り切りすぎると、胸につけた心電図計が不整脈と間違えて感知してナースステーションでアラームがなってしまい、看護師さんが駆けつける羽目になる。その度においらは、外に聞こえないのに慌ててPerfumeを止めていた。なぜだか、Perfumeを聴いていることを知られるのは、若い女性の看護師さんの前で全裸になるよりよほど恥ずかしかった。それは多分、体操のために聴く以上に普通にアイドルとしてときめいていたからだろう。

 一番可愛いのはノッチだけど、通はかしゆか推しだよな。あーちゃんはゴリラって酷い言われ方しているけど、歌は一番うまいよね。体操で一番乗れるのはMy Colorかな。ワンルームディスコもベタにいいね。おいらもHave a strollの歌詞のように乙女のランチ食べて眠たくなってみたいな。ね、恥ずかしいでしょ。

ハイゼントラの休日

今日は、2週に一度のハイゼントラ点滴の日。今まさに、お腹に針を刺して始めたところだ。点滴は一回一時間ほどかかる。今回は、その間に一つの記事を書き終えられるか挑戦してみよう。

 現在の時刻は3時半。日曜の昼間に点滴だなんて、時間がもったいなく思われるかもしれないが、おいらにとってはこの時間が一番リラックスして心地よい時間なのだ。最近の休日は、おいらは大体一人で過ごしていることが多い。妻も息子も部活やバイトなどで何かしら用事があり、おいらは一人家にいる。大体そういう時は、論文を書いたり専門書を読んだりして有意義に過ごそうと思うのだが、現実はいつもダラダラと過ごしてしまい罪悪感に浸る羽目になっている。そうならないように図書館に行くこともある。でも勉強に集中できるのはせいぜい一時間。すぐ眠くなったり、グルメ雑誌を読みに行ったりしてしまう。結局有意義に過ごすことなく休日が終わっていく。

 うわ、もうハイゼントラが半分終わっている。先を急ごう。ハイゼントラは、そんなだらけた休日に意義を与えてくれる。たとえ1日だらだらと過ごしてしまっても、ハイゼントラを注射すれば、命に関わるとても重要なことをした気になれる。ハイゼントラを打った日は、体調を崩さず生きていく上で絶対に欠かせない一日になるのだ。もしハイゼントラを打たなかったら、おいらは血中タンパクが低下して全身が浮腫み、体がだるくなり、消化管から血が出て何も食べられなくなり、そして最後は多臓器不全となって死に至る。そんなPLEの症状が雪崩のように押し寄せてくるに違いない。

 まずい。ハイゼントラがあと4分の1しかないよ。実際は、そうした壊滅的状況はそう簡単になるもんではない。だが、最悪の事態はそれを覚悟する必要がある。こう書くと、ますますハイゼントラのありがたい存在に思えてくる。PLE治療にハイゼントラが実際どれほど有効かは謎な部分が多い。おいらが4年前に始めた時も、医者は「理由はわからないけどなぜだかハイゼントラが効くんだよ」と言って勧めた。たとえ効果が謎であっても、少なくてもおいらにとっては、休日の罪悪感を緩和してくれる特効薬なのである。ピー。ちょうど点滴終了のアラームがなった。見事時間内に一つの記事を書き終えたよ。素晴らしい。計算し尽くしたようにぴったり時間内に収められたぜ。

 なんて嘘。本当はとっくに点滴が終わりアラームが鳴りまくっている。せっかくのハイゼントラも、おいらの嘘で結局罪悪感に浸る羽目になってしまった。